Давайте познайомимося з 3 типами гемофілії

Гемофілія - ​​це рідкісне генетичне захворювання, при якому спостерігається порушення згортання крові. Це означає, що коли у людини з гемофілією відкрита рана, рана закривається і висихає довше. Пацієнти з гемофілією також часто відчувають внутрішню кровотечу через такі удари, як коліна, щиколотки та лікті.

Для нормальної людини без гемофілії такий вплив призводить лише до синців. Але це інша історія для людей з гемофілією. Внутрішня кровотеча може викликати такі симптоми, як набряк, почервоніння і навіть інвалідність, якщо порушення згортання крові не лікувати.

У крові є певні білкові компоненти, які діють як фактори згортання крові. Ці білки допомагають згортатися крові при травмі. У хворих на гемофілію цих факторів згортання крові немає або лише кілька.

За даними Національного фонду гемофілії, гемофілія поділяється на кілька типів залежно від типу білка фактора згортання крові, якого бракує. Є 3 типи гемофілії типу A, B і C. Цитата з Hempophilia News Today, це різні типи гемофілії.

Читайте також: Гемофілія, рідкісне захворювання, яким страждає Лей EXO

Гемофілія типу А

Гемофілія А є генетичним захворюванням, викликаним відсутністю фактора згортання білка VIII. Гемофілія А є спадковою хворобою, але в деяких випадках вона також може бути викликана генетичними мутаціями. Ця хвороба може вразити будь-кого. Це найпоширеніша гемофілія, і половина людей з гемофілією А розвивають важкі стани від цієї хвороби.

Гемофілія А поділяється на легку, середню та важку стадії або ступені. Три розрізняють за кількістю співвідношення фактора згортання VIII в крові. Легка гемофілія А має 6-49 відсотків, помірна гемофілія А має 1-5 відсотків, а важка гемофілія А має фактор VIII менше 1 відсотка.

Люди з гемофілією А відчувають тривалішу кровотечу при пораненні як внутрішньої, так і зовнішньої. Однак сильна і тривала кровотеча зазвичай виникає лише в разі нещасного випадку, травми та серйозної операції. Тому це захворювання зазвичай виявляється лише після того, як у пацієнта спостерігається тривала кровотеча через одну з трьох ситуацій. Жінки з гемофілією А часто відчувають рясні менструації та рясні кровотечі після пологів.

Люди з легкою гемофілією А також схильні відчувати повторні кровотечі після травми. У важких випадках у людей з гемофілією А може виникнути раптова кровотеча в суглобах і м’язах. Гемофілію А необхідно діагностувати та лікувати належним чином. Також проводять ряд тестів, щоб оцінити здатність пацієнта до згортання крові та тривалість її дії. Також проводиться аналіз на фактор згортання крові для визначення типу гемофілії та її тяжкості.

Основним методом лікування гемофілії А є заміна фактора VIII. У розвинених країнах пацієнти з тяжкою формою гемофілії А зазвичай отримують заміну фактором згортання VIII як профілактичний або профілактичний захід, тим самим запобігаючи надмірній кровотечі. В Індонезії заміна факторів згортання відбувається тільки при травмі, враховуючи, що ціна досить дорога.

Читайте також: Типи захворювань крові, яких слід остерігатися!

Гемофілія типу В

Гемофілія В — генетичне захворювання, спричинене дефіцитом або повною відсутністю білка фактора згортання крові IX. Як і гемофілія типу А, гемофілія типу В також є спадковою хворобою, але вона також може бути викликана генетичними мутаціями. Цей тип гемофілії може вразити будь-кого, але він зустрічається в 4 рази рідше, ніж гемофілія А. Загалом, тяжкість і симптоми гемофілії B такі ж, як і гемофілії A. Як і гемофілія A, гемофілія B може бути діагностована лише після кількох тестів . Типи тестів також однакові. При гемофілії B лікування в першу чергу зосереджено на білку фактора згортання крові IX. Важкі випадки гемофілії B також можна лікувати лише за допомогою профілактичного лікування.

Гемофілія типу С

Гемофілія типу С – генетичне захворювання, спричинене відсутністю або повною відсутністю білка фактора згортання крові XI. Спочатку це захворювання було виявлено в 1953 році у пацієнта, у якого була сильна кровотеча після видалення зуба.

Гемофілія С є найбільш рідкісним типом гемофілії, який, за оцінками, зустрічається лише у 1 з кожних 100 000 людей. Загалом, гемофілія типу С виявляється, коли пацієнт відчуває носову кровотечу та кровотечу після видалення зуба. Багато жінок не усвідомлюють, що у них гемофілія типу С, поки у них не будуть рясні місячні або післяпологова кровотеча. Однак при гемофілії типу С кровотечі в м’язи та суглоби трапляються рідко.

Щоб діагностувати гемофілію С, ваш лікар призначить тест на час кровотечі, тест на функцію тромбоцитів, протромбіновий час (PT) і тест на час часткової активації тромбопластину (aPTT).

Читайте також: Рак крові – це не тільки лейкемія, ви знаєте!

Як описано вище, гемофілія поділяється на 3 типи, які адаптовані до типу білка фактора згортання, якого бракує або повністю відсутня. Це захворювання також є генетичним захворюванням, яке передається через спадковість. Якщо у вас є такі симптоми, як часті таємничі внутрішні виразки або виразки, які довго висихають, негайно зверніться до лікаря. (UH/AY)

Останні повідомлення

$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found