Що таке гемофілія - ​​Guesehat.com

Healthy Gang, ви коли-небудь чули про захворювання крові, яке називається гемофілією? Для тих, хто не знає, це захворювання є рідкісним захворюванням, коли хворий буде відчувати кровотечу довше, ніж інші люди в цілому.

Хоча цей розлад є досить серйозним захворюванням, хворі все ще можуть вести звичайну діяльність, якщо ведуть здоровий спосіб життя і можуть запобігти кровотечі. Очевидно, що багато страждаючих можуть жити нормальним життям, одним з яких є бой-бенд EXO з Кореї, Лей. Так, цей співак, справжнє ім’я Чжан Ісін, страждає на гемофілію. Давайте дізнаємося більше про гемофілію та як її лікувати!

Що таке гемофілія?

Гемофілія - ​​це захворювання, яке виникає в процесі кровотечі, коли в організмі не вистачає білка, необхідного для згортання крові. Ця проблема згортання крові може виникати поза тілом (поверхня шкіри) і всередині тіла, включаючи мозок. Недолік факторів згортання крові обумовлений генетичними мутаціями. Ці фактори згортання крові є важливими білками, відомими як фактори VIII, IX, XI. У хворих на гемофілію цих факторів в організмі дуже мало.

Це захворювання рідкісне і є спадковим. Гемофілія також частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок. Тому що гемофілія успадковується через мутації в хромосомі Х. У кожної людини є пара статевих хромосом, але у чоловіків їх хромосоми XY, а у жінок XX.

Якщо Х-хромосома у чоловіка є носієм цього захворювання, то безсумнівно, що у нього буде гемофілія. Тоді як у жінки, якщо одна з Х-хромосом є носієм гемофілії, то вона не буде хворіти на гемофілію, а лише стане носієм (перевізники) це захворювання.

Гемофілія має три форми. Перший – це гемофілія А, або класична гемофілія, при якій у хворого не вистачає фактора згортання крові VIII. По-друге, гемофілія В, яку часто називають хворобою Різдво або натальний, при якому у хворого дефіцит фактора IX. Нарешті, при гемофілії С, яка є найбільш рідкісною гемофілією, у хворих не вистачає фактора згортання крові XI.

Симптоми, які спостерігаються у пацієнтів з гемофілією

Ознаки, які з’являються при гемофілії, відрізняються в залежності від рівня згортання крові. Симптоми можуть бути легкими, помірними та важкими.

  • Легка гемофілія. У цьому стані коефіцієнт згортання крові коливається від 5-50 відсотків. Пацієнти зазвичай не знають про те, що він хворий на гемофілію, до тих пір, поки не потрапить в аварію або не пройде хірургічне втручання, яке може спричинити травму.
  • Помірна гемофілія. Фактори згортання крові становлять приблизно 1-5 відсотків. Хворі схильні до синців і суглобових кровотеч.
  • Важка форма гемофілії. Цей тип гемофілії має коефіцієнт згортання крові менше 1 відсотка. Пацієнти зазвичай відчувають кровотечу без видимої причини в яснах, суглобах, м’язах і часті носові кровотечі.

Загалом, симптоми, які часто присутні у пацієнтів з гемофілією:

  • Багато великих синців по всьому тілу.
  • Біль і набряк у суглобі, іноді відчуття жару на дотик.
  • Надмірна кровотеча від незначних порізів, травм або лікування зубів і ясен.
  • Незрозуміла кровотеча.
  • Кров в сечі та калі.
  • Кровотеча з носа без видимої причини.

Діагностика гемофілії

Зазвичай людина перевіряється після аномальної кровотечі. Якщо лікар підозрює ризик розвитку гемофілії, пацієнта направлять на аналіз крові, щоб виявити дефіцит факторів згортання крові. Якщо в родині є гемофілія в анамнезі, діагностувати це захворювання у дітей можна до, під час вагітності та після народження дитини.

  1. До вагітностіГенетичний тест можна зробити, щоб побачити, чи є генетичні зміни, які можуть поставити дитину під загрозу гемофілії.
  2. При вагітностіЄ 2 методи дослідження гемофілії, які можна зробити, а саме: Забір ворсин хоріона (CVS) та амніоцентез. Однак потрібно бути обережним і спочатку обговорити з чоловіком, оскільки це обстеження може спричинити викидень і передчасні пологи.
  3. Після народження дитини, обстеження можна зробити шляхом проходження повного аналізу крові, включаючи тест функції фактора згортання крові, який зазвичай беруть з пуповинної крові. За допомогою цього огляду також можна побачити, наскільки важкою була гемофілія у дитини.

Читайте також: Зробіть це, якщо вас вкусили тварини!

Лікування хворих на гемофілію

Гемофілія невиліковна. Вони повинні проходити довічне лікування. Однак існує кілька способів боротьби з цим захворюванням. По-перше, запобігаючи кровотечі. По-друге, дотримуючись особливої ​​обережності при кровотечі.

Лікування проводиться шляхом заміни знижених факторів згортання крові у вигляді переливання плазми, що називається замісна терапія. Забезпечення факторами згортання крові підлаштовується під потреби пацієнта, які зазвичай вводяться через вену відповідно до графіка та дозування за результатами аналізу гематолога.

Пацієнтам з гемофілією типу А (дефіцит фактора VIII) буде проведено переливання кріопреципітату. Тим часом пацієнтам з гемофілією типу В (дефіцит фактора IX) буде проведено переливання свіжозамороженої плазми/свіжозамороженої плазми (СЗП). Крім того, у легких випадках пацієнтам іноді призначають такі препарати, як десмопресин або амінокапрон.

Поради щодо запобігання кровотечі у пацієнтів з гемофілією

Для людей з гемофілією дуже важливо не допускати кровотечі в організмі. Ось кілька способів, як це можна зробити:

  1. Підтримуйте гігієну порожнини рота, щоб зуби та ясна були захищені від хвороб і не виникла кровотеча.
  2. Не забувайте безпечно керувати автомобілем, використовуючи засоби безпеки, такі як шолом або ремінь безпеки.
  3. Уникайте занять, які передбачають фізичний контакт, наприклад, баскетбол і футбол.
  4. Якщо є кровотеча, травма або травма, не забудьте дотримуватися вказівок лікаря.
  5. Регулярно перевіряйтеся у лікаря.
  6. Тримайте своє тіло в тонусі та здоров'я.
  7. Вживання продуктів, що містять вітамін К, що сприяє процесу згортання крові (шпинат, пшениця, брокколі); вітамін С для підвищення імунітету (апельсини, перець, манго); кальцій для зміцнення кісток і сприяння утворенню тромбоцитів і згортанню крові (молоко та його похідні); а також залізо як основний елемент у виробництві еритроцитів (м’ясо, риба, горіхи).
  1. Тримайтеся подалі від фізичних вправ, які можуть збільшити ризик утворення синців і травм.

Якщо ваша дитина виглядає легко забитою або має такі симптоми, як гемофілія, особливо якщо в родині є ця хвороба, не зволікайте негайно звернутися до лікаря. Тоді, якщо є родич, який хворіє на гемофілію, підтримайте і допоможіть йому впоратися з цим станом. Не дозволяйте йому відчувати себе самотнім. Тіло людини з гемофілією дуже сприйнятливе до ударів і травм і може викликати кровотечу, яку важко зупинити.

Останні повідомлення

$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found