Healthy Gang, ви коли-небудь чули про захворювання крові, яке називається гемофілією? Для тих, хто не знає, це захворювання є рідкісним захворюванням, коли хворий буде відчувати кровотечу довше, ніж інші люди в цілому.
Хоча цей розлад є досить серйозним захворюванням, хворі все ще можуть вести звичайну діяльність, якщо ведуть здоровий спосіб життя і можуть запобігти кровотечі. Очевидно, що багато страждаючих можуть жити нормальним життям, одним з яких є бой-бенд EXO з Кореї, Лей. Так, цей співак, справжнє ім’я Чжан Ісін, страждає на гемофілію. Давайте дізнаємося більше про гемофілію та як її лікувати!
Що таке гемофілія?
Гемофілія - це захворювання, яке виникає в процесі кровотечі, коли в організмі не вистачає білка, необхідного для згортання крові. Ця проблема згортання крові може виникати поза тілом (поверхня шкіри) і всередині тіла, включаючи мозок. Недолік факторів згортання крові обумовлений генетичними мутаціями. Ці фактори згортання крові є важливими білками, відомими як фактори VIII, IX, XI. У хворих на гемофілію цих факторів в організмі дуже мало.
Це захворювання рідкісне і є спадковим. Гемофілія також частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок. Тому що гемофілія успадковується через мутації в хромосомі Х. У кожної людини є пара статевих хромосом, але у чоловіків їх хромосоми XY, а у жінок XX.
Якщо Х-хромосома у чоловіка є носієм цього захворювання, то безсумнівно, що у нього буде гемофілія. Тоді як у жінки, якщо одна з Х-хромосом є носієм гемофілії, то вона не буде хворіти на гемофілію, а лише стане носієм (перевізники) це захворювання.
Гемофілія має три форми. Перший – це гемофілія А, або класична гемофілія, при якій у хворого не вистачає фактора згортання крові VIII. По-друге, гемофілія В, яку часто називають хворобою Різдво або натальний, при якому у хворого дефіцит фактора IX. Нарешті, при гемофілії С, яка є найбільш рідкісною гемофілією, у хворих не вистачає фактора згортання крові XI.
Симптоми, які спостерігаються у пацієнтів з гемофілією
Ознаки, які з’являються при гемофілії, відрізняються в залежності від рівня згортання крові. Симптоми можуть бути легкими, помірними та важкими.
- Легка гемофілія. У цьому стані коефіцієнт згортання крові коливається від 5-50 відсотків. Пацієнти зазвичай не знають про те, що він хворий на гемофілію, до тих пір, поки не потрапить в аварію або не пройде хірургічне втручання, яке може спричинити травму.
- Помірна гемофілія. Фактори згортання крові становлять приблизно 1-5 відсотків. Хворі схильні до синців і суглобових кровотеч.
- Важка форма гемофілії. Цей тип гемофілії має коефіцієнт згортання крові менше 1 відсотка. Пацієнти зазвичай відчувають кровотечу без видимої причини в яснах, суглобах, м’язах і часті носові кровотечі.
Загалом, симптоми, які часто присутні у пацієнтів з гемофілією:
- Багато великих синців по всьому тілу.
- Біль і набряк у суглобі, іноді відчуття жару на дотик.
- Надмірна кровотеча від незначних порізів, травм або лікування зубів і ясен.
- Незрозуміла кровотеча.
- Кров в сечі та калі.
- Кровотеча з носа без видимої причини.
Діагностика гемофілії
Зазвичай людина перевіряється після аномальної кровотечі. Якщо лікар підозрює ризик розвитку гемофілії, пацієнта направлять на аналіз крові, щоб виявити дефіцит факторів згортання крові. Якщо в родині є гемофілія в анамнезі, діагностувати це захворювання у дітей можна до, під час вагітності та після народження дитини.
- До вагітностіГенетичний тест можна зробити, щоб побачити, чи є генетичні зміни, які можуть поставити дитину під загрозу гемофілії.
- При вагітностіЄ 2 методи дослідження гемофілії, які можна зробити, а саме: Забір ворсин хоріона (CVS) та амніоцентез. Однак потрібно бути обережним і спочатку обговорити з чоловіком, оскільки це обстеження може спричинити викидень і передчасні пологи.
- Після народження дитини, обстеження можна зробити шляхом проходження повного аналізу крові, включаючи тест функції фактора згортання крові, який зазвичай беруть з пуповинної крові. За допомогою цього огляду також можна побачити, наскільки важкою була гемофілія у дитини.
Читайте також: Зробіть це, якщо вас вкусили тварини!
Лікування хворих на гемофілію
Гемофілія невиліковна. Вони повинні проходити довічне лікування. Однак існує кілька способів боротьби з цим захворюванням. По-перше, запобігаючи кровотечі. По-друге, дотримуючись особливої обережності при кровотечі.
Лікування проводиться шляхом заміни знижених факторів згортання крові у вигляді переливання плазми, що називається замісна терапія. Забезпечення факторами згортання крові підлаштовується під потреби пацієнта, які зазвичай вводяться через вену відповідно до графіка та дозування за результатами аналізу гематолога.
Пацієнтам з гемофілією типу А (дефіцит фактора VIII) буде проведено переливання кріопреципітату. Тим часом пацієнтам з гемофілією типу В (дефіцит фактора IX) буде проведено переливання свіжозамороженої плазми/свіжозамороженої плазми (СЗП). Крім того, у легких випадках пацієнтам іноді призначають такі препарати, як десмопресин або амінокапрон.
Поради щодо запобігання кровотечі у пацієнтів з гемофілією
Для людей з гемофілією дуже важливо не допускати кровотечі в організмі. Ось кілька способів, як це можна зробити:
- Підтримуйте гігієну порожнини рота, щоб зуби та ясна були захищені від хвороб і не виникла кровотеча.
- Не забувайте безпечно керувати автомобілем, використовуючи засоби безпеки, такі як шолом або ремінь безпеки.
- Уникайте занять, які передбачають фізичний контакт, наприклад, баскетбол і футбол.
- Якщо є кровотеча, травма або травма, не забудьте дотримуватися вказівок лікаря.
- Регулярно перевіряйтеся у лікаря.
- Тримайте своє тіло в тонусі та здоров'я.
- Вживання продуктів, що містять вітамін К, що сприяє процесу згортання крові (шпинат, пшениця, брокколі); вітамін С для підвищення імунітету (апельсини, перець, манго); кальцій для зміцнення кісток і сприяння утворенню тромбоцитів і згортанню крові (молоко та його похідні); а також залізо як основний елемент у виробництві еритроцитів (м’ясо, риба, горіхи).
- Тримайтеся подалі від фізичних вправ, які можуть збільшити ризик утворення синців і травм.
Якщо ваша дитина виглядає легко забитою або має такі симптоми, як гемофілія, особливо якщо в родині є ця хвороба, не зволікайте негайно звернутися до лікаря. Тоді, якщо є родич, який хворіє на гемофілію, підтримайте і допоможіть йому впоратися з цим станом. Не дозволяйте йому відчувати себе самотнім. Тіло людини з гемофілією дуже сприйнятливе до ударів і травм і може викликати кровотечу, яку важко зупинити.